Hirdetés

A mellékvese betegségei

11 perc olvasás

Hypofunctiós kórképek

Hirdetés


Hirdetés
  • a vesék mindig kétoldali pusztulásának és/vagy csökkent működésének a következménye
  • három formája van:
    • Addison-kór
    • ACTH-hiány okozta másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség
    • szelektív hypoaldosteronizmus

Addison-kór

Patogenezis:

  • Leggyakrabban autoimmun adrenalitis váltja ki
  • Okozhatja ritkán: tbc, kétoldali tumormetastasis, disseminált gombás fertőzés, amyloidosis, sarcoidosis
  • Tünetek kifejlődéséhez a kéregállomány 90%-os pusztulása szükséges
  • Leggyakoribb 30-40 éves korban

Tünetek:

  • Fáradékonyság
  • Fogyás, gyengeség
  • Hypotónia
  • A bőr diffúz
  • A nyálkahártyák foltos hyperpigmentációja
  • Hypoglykaemiára való hajlam
  • Hányinger

Diagnózis:

  • A szérum Na-és Cl-szintjének csökkenése és a K-érték emelkedése az esetek 50-70%-ában mutatható ki
  • Az éhgyomri vércukorszint rendszerint normális vagy a normális alsó határán van
  • Orális glükózterhelés alkalmával lapos görbét kapunk
  • A vér basalis kortikolszintje csökken
  • Az ACTH nő
  • 17-hidroxikortikoszteroid, és a 17-ketoszteroid csökken

Prognózis:

 

Gyógyítás:

  • Lényege a megfelelő szubsztitúció glukokortikoidokkal és szükség esetén mineralokortikoidokkal.
  • Szokásos dózis:
  • Reggel 20, este 10 mg hydrocortison vagy
  • Reggel 25, este 12,5 mg cortisonacetat (Adreson)
  • Az adagolást egyedileg kell beállítani, és a betegnek a gyógyszert élete végéig szednie kell. Stresszhelyzetben(műtét, lázas állapot)a szer beállított adagját 50-100%-kal növelni kell. Kifejezettebb hypotonia vagy hyperkalaemia esetén fludrocortisonból 1-2 naponként 0,1 mg-ot adunk, a beteg fogyasszon bőven konyhasót.

Szelektív hypoaldosteronizmus

Tünetek:

  • orthostaticus hypotónia
  • szédülés
  • izomgyöngeség
  • arrhythmia
  • idegrendszeri tünetek
  • hyperkalaemia
  • hyponatraemia
Hirdetés

Diagnózis:

Gyógyítás:

 

A mellékvese hyperfunctiós kórképei

Három tünetcsoport:

  • glukokortikoidok fokozott termelése Cushing szindróma
  • mineralokortikoidok fokozott termelése primer hyperaldosteronizmus
  • szexuálszteroidok fokozott termelése adrenogenitális szindróma

Cushing-szindróma

Tünetek:

  • a törzsre, a nyakra lokalizált hízás
  • holdvilág arc
  • jellegzetes striák
  • „bölénypúp” az interscapuláris areában
  • hirsutismus
  • hipertonia
  • magasabb vércukorértékek

Mellékvesekéreg carcinóma esetén a tünetek gyorsan kifejlődnek, és a nőknél jellemző lesz: a hirsutismus, amenorrhoea, clitoromegalia, emlőatrophia, férfias jellegű hajhullás.

Ectópiás ACTH szindrómában bőr hyperpigmentációját, és cachexiát okoz.

Cushing szindróma: exogén ACTH vagy glukokortikoidok tartós adására is kifejlődhet iatrogén Cushing-szindróma. Ma ez a leggyakrabban előforduló forma. Ennek a formának a jellemző tünetei: cataracta, papillaoedema, osteoporosis, fájdalmas myopathia, femurfej asepticus necrosisa, pancreatitis, gyakoriak a patológiás csontfracturák és az opportunista fertőzések is.

Hirdetés

Diagnózis:

  • szérum koleszterinszint nő
  • vizelet szabad kortizol-, 17-hidroxikortikoszteroid és 17-ketoszteroid ürítés nő
  • vér ACTH tartalma csökken
  • tumor lokalizációja: ultrahang, CT, szelektív angiográfia

Gyógyítás:

  • adenoma műtéti eltávolításával a betegek néhány hónapon belül tünetmentesek lesznek és meggyógyulnak
  • aminoglutethimid, trilostane adása adott esetben

Primer hyperaldoszteronizmus

  • aldoszteront termelő adenoma Conn szindróma
  • bilaterális nodularis hyperplasia

 

Tünet:

  • hypokalaemia
  • hypertonia miatt fejfájás
  • hypokalaemia miatt: végtaggyengeség, paraesthesiák, polyuria, EKG-elváltozások (magas U-hullám, extrasystolia, egyéb arrhythmia)

Diagnózis:

  • hypokalaemia
  • csökkent plazma-reninaktivitás
  • aldoszteronszint emelkedett
  • hypernatraemia
  • metabolikus alkalózis
  • adenoma megállapítása: CT-vizsgálat, mellékvesevénák katéterezése, jelzett koleszterinnel
Hirdetés

Gyógyítás:

Lapozz a további részletekért

1 2 3


Iratkozz fel hírlevelünkre

Értesülj elsőnek a legújabb minőségi tételekről, jegyzetekről és az oldal új funkcióiról!

Sikeres feliratkozás

Valami hiba történt!