A mellékvese betegségei

Hypofunctiós kórképek

• a vesék mindig kétoldali pusztulásának és/vagy csökkent működésének a következménye
• három formája van:
  • Addison-kór
  • ACTH-hiány okozta másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség
  • szelektív hypoaldosteronizmus

Addison-kór

Patogenezis:

• Leggyakrabban autoimmun adrenalitis váltja ki
• Okozhatja ritkán: tbc, kétoldali tumormetastasis, disseminált gombás fertőzés, amyloidosis, sarcoidosis
• Tünetek kifejlődéséhez a kéregállomány 90%-os pusztulása szükséges
• Leggyakoribb 30-40 éves korban

Tünetek:

• Fáradékonyság
• Fogyás, gyengeség
• Hypotónia
• A bőr diffúz
• A nyálkahártyák foltos hyperpigmentációja
• Hypoglykaemiára való hajlam
• Hányinger

Diagnózis:

• A szérum Na-és Cl-szintjének csökkenése és a K-érték emelkedése az esetek 50-70%-ában mutatható ki
• Az éhgyomri vércukorszint rendszerint normális vagy a normális alsó határán van
• Orális glükózterhelés alkalmával lapos görbét kapunk
• A vér basalis kortikolszintje csökken
• Az ACTH nő
• 17-hidroxikortikoszteroid, és a 17-ketoszteroid csökken

Prognózis:

 

Gyógyítás:

• Lényege a megfelelő szubsztitúció glukokortikoidokkal és szükség esetén mineralokortikoidokkal.
• Szokásos dózis:
• Reggel 20, este 10 mg hydrocortison vagy
• Reggel 25, este 12,5 mg cortisonacetat (Adreson)
• Az adagolást egyedileg kell beállítani, és a betegnek a gyógyszert élete végéig szednie kell. Stresszhelyzetben(műtét, lázas állapot)a szer beállított adagját 50-100%-kal növelni kell. Kifejezettebb hypotonia vagy hyperkalaemia esetén fludrocortisonból 1-2 naponként 0,1 mg-ot adunk, a beteg fogyasszon bőven konyhasót.

Szelektív hypoaldosteronizmus

Tünetek:

• orthostaticus hypotónia
• szédülés
• izomgyöngeség
• arrhythmia
• idegrendszeri tünetek
• hyperkalaemia
• hyponatraemia

Diagnózis:

Gyógyítás:

 

A mellékvese hyperfunctiós kórképei

Három tünetcsoport:

• glukokortikoidok fokozott termelése Cushing szindróma
• mineralokortikoidok fokozott termelése primer hyperaldosteronizmus
• szexuálszteroidok fokozott termelése adrenogenitális szindróma

Cushing-szindróma

Tünetek:

• a törzsre, a nyakra lokalizált hízás
• holdvilág arc
• jellegzetes striák
• „bölénypúp” az interscapuláris areában
• hirsutismus
• hipertonia
• magasabb vércukorértékek

Mellékvesekéreg carcinóma esetén a tünetek gyorsan kifejlődnek, és a nőknél jellemző lesz: a hirsutismus, amenorrhoea, clitoromegalia, emlőatrophia, férfias jellegű hajhullás.

Ectópiás ACTH szindrómában bőr hyperpigmentációját, és cachexiát okoz.

Cushing szindróma: exogén ACTH vagy glukokortikoidok tartós adására is kifejlődhet iatrogén Cushing-szindróma. Ma ez a leggyakrabban előforduló forma. Ennek a formának a jellemző tünetei: cataracta, papillaoedema, osteoporosis, fájdalmas myopathia, femurfej asepticus necrosisa, pancreatitis, gyakoriak a patológiás csontfracturák és az opportunista fertőzések is.

Diagnózis:

• szérum koleszterinszint nő
• vizelet szabad kortizol-, 17-hidroxikortikoszteroid és 17-ketoszteroid ürítés nő
• vér ACTH tartalma csökken
• tumor lokalizációja: ultrahang, CT, szelektív angiográfia

Gyógyítás:

• adenoma műtéti eltávolításával a betegek néhány hónapon belül tünetmentesek lesznek és meggyógyulnak
• aminoglutethimid, trilostane adása adott esetben

Primer hyperaldoszteronizmus

• aldoszteront termelő adenoma Conn szindróma
• bilaterális nodularis hyperplasia

 

Tünet:

• hypokalaemia
• hypertonia miatt fejfájás
• hypokalaemia miatt: végtaggyengeség, paraesthesiák, polyuria, EKG-elváltozások (magas U-hullám, extrasystolia, egyéb arrhythmia)

Diagnózis:

• hypokalaemia
• csökkent plazma-reninaktivitás
• aldoszteronszint emelkedett
• hypernatraemia
• metabolikus alkalózis
• adenoma megállapítása: CT-vizsgálat, mellékvesevénák katéterezése, jelzett koleszterinnel

Gyógyítás:

• műtét
• spironolacton à Verospiron tabl., 50-100 mg/die
• K-vesztést gátló amiloridot, triamterent adunk
• Dexamethason tartós, kis dózisban: 0,5-2 mg/die

Adrenogenitális szindróma

Okai:

• Congenitális enzimhiány
• Következményes mellékvesekéreg-hyperplasia
• Hormonálisan aktív mellékvesekéreg tumorok
• Fokozott virilisatiós tendencia jellemző.

Diagnózis:

• Magas szérum tesztoszteron szint
• Fokozott 17-ketoszteroid ürítés
• Dexamethason-szupressziós teszt segít a tumor és a hyperplasia elkülönítésében
• 11-dezoxikortizol vagy 17-hidroxiprogeszteron biztos jele a hyperplasiának és a megfelelő enzim deffektusának
• műszeres vizsgálat: CT, ultraszonográfia, angiográfia

Gyógyítás: