A mellékvese betegségei

• tumort eltávolíttatjuk
• hyperplásiás betegek jól reagálnak a szteroidterápiára
• sóvesztés esetén fludrocortison vagy DOCA adása

Phaeochromocytoma

• a mellékvese velőállományából vagy a sympathicus idegrendszer chromaffinsejtjeiből kiinduló, fokozott katekolamin termeléssel és hypertoniával járó tumor
• minden életkorban előfordul, leggyakoribb 30-50 év között
• az esetek 10%-ában familiáris előfordulású
• változás, sokszínű klinikai megnyilvánulásait négy összetevő határozza meg: hypertónia, a sympathicus idegrendszer fokozott aktivitása, hypermetabolizmus és a társuló egyéb endokrin tumorok

Diagnózis:

• a vizelet-katekolamin-vanillinmandulasav-, s az adrenalin, noradrenalin metilált metabolitjainak meghatározása az esetek 80-90%-ában lehetővé teszi a helyes kórismét
• bizonytalan esetekben farmakológiai tesztekkel támaszthatjuk alá a diagnózist: Clonidin(0,3 mg) a vérnyomást a phaeochromocyta esetében nem befolyásolja. Intravénásan adott glukagon ebben a betegségben a vérnyomást megemeli.
• Leginkább a fentolamin(Regitin-)teszt használatos(3-5 mg iv.) ami azonnal csökkenti a phaeochromocytomához társuló hypertoniát
• A tumor lokalizációja CT-vel a legtöbbször sikerül. Ezt lehet ultraszonográfiával is kombinálni: így a kisebb daganat is felismerhetővé válik

Gyógyítás:

• 4 héten át fenoxibenzamint kell adni(40-120 mg/die), és ezt kiegészíthetjük béta-blokkolókkal(Betaloc, Propanolol)
• a katekolamincrisis kivédhető: fentolamin, és nitroprusszid cseppinfúzóval

 

A férfi hypogonadismusa

• a férfi hypogonadismusok csoportjába soroljuk a herék valamennyi incretoros és excretoros működési elégtelenségét
• a jellegzetes klinikai tüneteket az androgén hormonok elválasztásának hiánya vagy csökkenése eredményezi
• a legjellegzetesebb klinikai megnyilvánulást a korai castratio és a congenitalis anorchia eseteiben észleljük. Ilyenkor a karakterisztikus jellegek nem alakulnak ki, az egyén szexuális értelemben neutrális, gyermekded marad, a penis infantilis, a scrotum kicsi, nem barázdált és nem pigmentált, a prostata is kicsiny nem tapintható. A bőr finom, vékony és viaszszínű, pigmentképzése jelentősen csökken.
• Öregkorban a bőr a szokottnál ráncosabbá válik.
• Az alkat feminim jellegű: keskeny váll, széles csípő, gynaecomastia észlelhető
• A pubes és az axilláris szőrzet vagy teljesen hiányzik, vagy gyér és nőies jellegű
• A szakáll és a bajusznövés későn kezdődik, igen lassú, a szőrzet gyér és finom szálú
• A test majdnem szőrtelen, a haj dús, vékonyszálú
• Az ádámcsutka nem fejlődik ki, a larynx kicsiny, a hang gyermekded jellegű
• A hosszú csöves csontok epiphysisfúgái jóval későbben záródnak, ezért a növekedés még a 30. életéven túl is lehetséges.
• Testarányok megváltoznak.

Elvégzendő fizikális vizsgálatok:

• A pubes jellege
• A penis nagysága és átmérője
• A scrotum esetleges rendellenességei
• Tapintással a herék nagyságának, konzisztenciájának a megállapítása
• Rectális és ultrahang vizsgálattal a prosztata nagyságának meghatározása
• A bőr, a szőrzet és a hang jellege
• A karok fesztávolságának az aránya a testmagassághoz

Gyógyítás primer hypogonadizmusban:

• androgén szubsztitúció
• hetente 3×25 mg Retandrol injekció
• havonta 1×250 mg Retandrol injekció
• 2×10 mg/die Androral sublingualis tabletta

Gyógyítás szekunder hypogonadismusban (serdülőkor):

• gonadotrop hormont adunk
• hetente 3×500-1500 NE Choriogonin 4 héten át, utána egy hónap szünet

Gyógyítás szekunder hypogonadismusban (felnőttkor):

• androgén szubsztitúció
• climaxos panaszok kezelésére hetente 1-2×25 mg Retandrol inj.
• Havonta 10-14 napon át 2×10 mg Androral tabletta
• Anabolikus szteroidokkal kiegészíthető ez a kezelés.

Férfi intersexualitás

Klinefelter-szindróma:

fő jellemzői:

• gynaecomastia
• aspermatogenesis
• fokozott FSH ürítés
• a pubertás késve következik be
• a szőrzet felnőttkorban is gyér, a szakáll pihe szerű
• a penis többnyire jól fejlett
• a gyermekkorban normálisnak tűnő herék azonban postpubertálisan nem mutatnak növekedési tendenciát, és hypoplasiásak maradnak
• szexuális életük eltekintve az impotencia generanditól, normális lehet

Pseudohermaphroditismus masculinus:

• a testalkatban a masculin vonások dominálnak
• genitálékra jellemző: intersexualitas, kis phallus, amit az urethra néha áttör, de gyakoribb a hypospadiasis
• „scrotum bifidum” alakulhat ki
• gyakran kifejlődhetnek a tubák és a csökevényes uterus
• a herék szöveti képe magasabb érési fokot mutat, a spermiogenesis jelei is gyakran igazolhatók
• 17-ketoszteroid-ürítésük közel normális
• gonadotropin kiválasztás enyhe fokban emelkedett

Testicularis feminisatio: