Hodgkin-kór és non-Hodgkin lymphomák
Hodgkin-kór
- Egy bizonyos nyirokcsomó-régióban kezdődik, s a nyirokerek útján terjed a szomszédosra
- Később távoli nem lymphoid szervekben is képződnek metastasisok
- A többi lymphomától mint önálló kórkép jól elkülöníthető
- Leggyakoribb 20-40 éves korban
- Férfiakban gyakrabban fordul elő
Hirdetés
Tünetek
- Fiatalokban adenomegalia (főleg nyaki)
- Idősebbekben szisztémás betegségjelek
- Éjszakai izzadás, láz
- Fogyás (6 hónap alatt meghaladja a korábbi súly 10 %-át)
- Bőrviszketés
- Csontfájdalom
- Anaemiával magyarázható panaszok
- A lép és a máj megnagyobbodása nem ritka
- Az alkohol indukálta fájdalom, a Pel-Ebstein-féle lázmenet elvétve észlelhető
- Sárgaság előfordul
- Fertőzések elég gyakoriak
Diagnózis
- Nyirokcsomó-excisio szövettani vizsgálata
- Rye-féle osztályozás: nodularis sclerosis (az esetek közel fele, gyakori fiatal nőkben, jó prognózisú)
- Lymphocyta-praedominans: aránylag jó indulatú, elég ritka
- Kevertsejtes: a második leggyakoribb, közepes prognózisú
- Lymphocytadepléciós: nem gyakori, rossz kórjóslatú
- Ann Arbor-féle osztályozás alapja: nyirokcsomó-régiók száma, elhelyezkedése, extranodalis szervérintettség
- 4 klinikai stádium
- 1. stádium – egy vagy több, de szomszédos régió érintett a rekesz egyik oldalán
- 2. stádium – két vagy több, független beteg regio a rekesz azonos oldalán
- 3. stádium – nodalis érintettség a rekesz felett és alatt
- 4. stádium – az egyéb szervérintettséggel járó esetek, ami hematogen szórás következménye
- az S-index a lép, az E az extralymphaticus szerv betegségét jelzi
- mellkasi RTG
- csontvelő-aspirátum vizsgálata
- hasi limfográfia
- hasi ultrahang
- CT, MR
- Csontszcintigráfia
- Műtét során splenectomiára, májbiopsziára, nyirokcsomók kivételére lehet szükség
- Gyakori az eosinophilia, lymphocytopenia, monocytosis
- Haemolyticus anaemia előfordul
- Májenzimek, alkalikus foszfatáz, kalciumszint: máj és a csont érintettségére utalnak
Gyógyítás
- Sugár- vagy gyógyszeres kezelés, vagy a kettő kombinációja
- A sugárkezelés a lokalizált betegséget (1-3. stádiumot gyógyítja), megsemmisít valamennyi gócot.
- Ha nagy a góc, annak csak a megkisebbítésére képes
- Az első két stádiumban a radikális sugárkezelésé az elsőség, a 3. és 4. stádiumban a gyógyszeres kezelésen van a hangsúly
- Az ún. „total-nodal” sugárkezelés valamennyi nyirokcsomó-régiót érinti, 40 Gy a dózis, elosztva, 4 hét alatt
- Ún. kiterjesztett mezős kezelés: kisebb a sugárterhelés
- Szövődmények: nausea, a bőr égési sérülése, myelosuppressio, tüdőfibrosis
- Gyógyszeres kezelés à COPP-protokoll à cyclophosphamid, vincristin, procarbazin, prednisolon 6 hónapig tart(havi 14 napos kezelés, 6 ciklus)
- Egyre több beteg részesül csontvelő vagy perifériás őssejt transzplantációban
Prognózis
Non-Hodgkin-lymphomák
- Primer és szerzett immundeficiens állapotok, az autoimmunbetegségek, az irradiatio hajlamosító tényezők.
- A vírusok ismert kiváltó tényezők. Pl: EBV à Burkitt-lymphoma
Hirdetés
Tünetek
- Több nyirokcsomó-régió, gyakran a Waldeyer-gyűrű, a lép és a máj érintettsége kimutatható.
- A panaszok változóak.
Diagnózis
- Excisio, és szövettani vizsgálat a döntő adatforrás
- Kis malignitású jó prognózisú lymphomák:
- 1. kis lymphocytás, ez megfelel a CLL nyirokcsomó-elváltozásának
- 2. Follicularis (nodularis), centrocytás (tüszősejt eredetű), átmehet diffúz nagysejtes (centroblastos) formába
- 3. Follicularis kevert (centrocytás-centroblastos)
- Közepes malignitasú malignus lymphomák:
- 1. Follicularis nagysejtes
- 2. Diffúz centrocytás
- 3. Diffúz kevert kis-és nagysejtes – pl. Lennert lymphoma
- 4. Diffúz nagysejtes
- Nagy malignitasúak:
- 1. Immunoblastos, B-vagy T-sejtes
- 2. Lymphoblastos
- 3. Kis kereksejtes – Burkitt-típusú, és nem Burkitt-típusú
- Vegyes csoport:
- 1. mycosis fungoides
- 2. histiocytás
- 3. nem osztályozható malignus lymphomák
- vérkép-és csontvelő-analízis
- LDH vizsgálat
Gyógyítás
- Sugárkezelés többnyire palliatív
- Nagyobb tere van a kemoterápiának
- Kis malignitású lymphoma à Leukeran, cyclophosphamid
- Közepes malignitású lymphoma à COP-protokoll à cyclophosphamid, vincristin, prednisolon
- Nagy malignitású lymphoma
- CHOP – az előbbiek + adriamycin
- BACOP – bleomycin, adriamycin, cyclophosphamid, vincristin, prednisolon
Prognózis
Lapozz a további részletekért