Hirdetés

Hodgkin-kór és non-Hodgkin lymphomák

4 perc olvasás

Hodgkin-kór

  • Egy bizonyos nyirokcsomó-régióban kezdődik, s a nyirokerek útján terjed a szomszédosra
  • Később távoli nem lymphoid szervekben is képződnek metastasisok
  • A többi lymphomától mint önálló kórkép jól elkülöníthető
  • Leggyakoribb 20-40 éves korban
  • Férfiakban gyakrabban fordul elő
Hirdetés


Hirdetés

Tünetek

  • Fiatalokban adenomegalia (főleg nyaki)
  • Idősebbekben szisztémás betegségjelek
  • Éjszakai izzadás, láz
  • Fogyás (6 hónap alatt meghaladja a korábbi súly 10 %-át)
  • Bőrviszketés
  • Csontfájdalom
  • Anaemiával magyarázható panaszok
  • A lép és a máj megnagyobbodása nem ritka
  • Az alkohol indukálta fájdalom, a Pel-Ebstein-féle lázmenet elvétve észlelhető
  • Sárgaság előfordul
  • Fertőzések elég gyakoriak

Diagnózis

  • Nyirokcsomó-excisio szövettani vizsgálata
  • Rye-féle osztályozás: nodularis sclerosis (az esetek közel fele, gyakori fiatal nőkben, jó prognózisú)
  • Lymphocyta-praedominans: aránylag jó indulatú, elég ritka
  • Kevertsejtes: a második leggyakoribb, közepes prognózisú
  • Lymphocytadepléciós: nem gyakori, rossz kórjóslatú
  • Ann Arbor-féle osztályozás alapja: nyirokcsomó-régiók száma, elhelyezkedése, extranodalis szervérintettség
  • 4 klinikai stádium
    • 1. stádium – egy vagy több, de szomszédos régió érintett a rekesz egyik oldalán
    • 2. stádium – két vagy több, független beteg regio a rekesz azonos oldalán
    • 3. stádium – nodalis érintettség a rekesz felett és alatt
    • 4. stádium – az egyéb szervérintettséggel járó esetek, ami hematogen szórás következménye
  • az S-index a lép, az E az extralymphaticus szerv betegségét jelzi
  • mellkasi RTG
  • csontvelő-aspirátum vizsgálata
  • hasi limfográfia
  • hasi ultrahang
  • CT, MR
  • Csontszcintigráfia
  • Műtét során splenectomiára, májbiopsziára, nyirokcsomók kivételére lehet szükség
  • Gyakori az eosinophilia, lymphocytopenia, monocytosis
  • Haemolyticus anaemia előfordul
  • Májenzimek, alkalikus foszfatáz, kalciumszint: máj és a csont érintettségére utalnak

Gyógyítás

  • Sugár- vagy gyógyszeres kezelés, vagy a kettő kombinációja
  • A sugárkezelés a lokalizált betegséget (1-3. stádiumot gyógyítja), megsemmisít valamennyi gócot.
  • Ha nagy a góc, annak csak a megkisebbítésére képes
  • Az első két stádiumban a radikális sugárkezelésé az elsőség, a 3. és 4. stádiumban a gyógyszeres kezelésen van a hangsúly
  • Az ún. „total-nodal” sugárkezelés valamennyi nyirokcsomó-régiót érinti, 40 Gy a dózis, elosztva, 4 hét alatt
  • Ún. kiterjesztett mezős kezelés: kisebb a sugárterhelés
  • Szövődmények: nausea, a bőr égési sérülése, myelosuppressio, tüdőfibrosis
  • Gyógyszeres kezelés à COPP-protokoll à cyclophosphamid, vincristin, procarbazin, prednisolon 6 hónapig tart(havi 14 napos kezelés, 6 ciklus)
  • Egyre több beteg részesül csontvelő vagy perifériás őssejt transzplantációban

Prognózis

 

Non-Hodgkin-lymphomák

  • Primer és szerzett immundeficiens állapotok, az autoimmunbetegségek, az irradiatio hajlamosító tényezők.
  • A vírusok ismert kiváltó tényezők. Pl: EBV à Burkitt-lymphoma
Hirdetés

Tünetek

  • Több nyirokcsomó-régió, gyakran a Waldeyer-gyűrű, a lép és a máj érintettsége kimutatható.
  • A panaszok változóak.

Diagnózis

  • Excisio, és szövettani vizsgálat a döntő adatforrás
  • Kis malignitású jó prognózisú lymphomák:
    • 1. kis lymphocytás, ez megfelel a CLL nyirokcsomó-elváltozásának
    • 2. Follicularis (nodularis), centrocytás (tüszősejt eredetű), átmehet diffúz nagysejtes (centroblastos) formába
    • 3. Follicularis kevert (centrocytás-centroblastos)
  • Közepes malignitasú malignus lymphomák:
    • 1. Follicularis nagysejtes
    • 2. Diffúz centrocytás
    • 3. Diffúz kevert kis-és nagysejtes –  pl. Lennert lymphoma
    • 4. Diffúz nagysejtes
  • Nagy malignitasúak:
    • 1. Immunoblastos, B-vagy T-sejtes
    • 2. Lymphoblastos
    • 3. Kis kereksejtes – Burkitt-típusú, és nem Burkitt-típusú
  • Vegyes csoport:
    • 1. mycosis fungoides
    • 2. histiocytás
    • 3. nem osztályozható malignus lymphomák
  • vérkép-és csontvelő-analízis
  • LDH vizsgálat

Gyógyítás

  • Sugárkezelés többnyire palliatív
  • Nagyobb tere van a kemoterápiának
  • Kis malignitású lymphoma à Leukeran, cyclophosphamid
  • Közepes malignitású lymphoma à COP-protokoll à cyclophosphamid, vincristin, prednisolon
  • Nagy malignitású lymphoma
  • CHOP – az előbbiek + adriamycin
  • BACOP – bleomycin, adriamycin, cyclophosphamid, vincristin, prednisolon

Prognózis

Lapozz a további részletekért

1 2