A tartalom eléréséhez kérjük, lépj be!
Kezdd itt
Szavas kereso
Szint kereso
Top 10 feltöltő

Top 10 feltöltő


A mellékvese betegségei

VN:F [1.9.22_1171]
Értékeld
Beküldő: - Szólj hozzá
Szint: Emelt Kedvencekhez
Megnézték:
4932
Nyomtasd
Dátum: 2007-12-20 Küldd tovább
  Letöltés

Hypofunctiós kórképek

  • a vesék mindig kétoldali pusztulásának és/vagy csökkent működésének a következménye
  • három formája van:
    • Addison-kór
    • ACTH-hiány okozta másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség
    • szelektív hypoaldosteronizmus

 

Addison-kór

- A primer adrenalis hypofunctio idült formája.

Patogenezis:

  • Leggyakrabban autoimmun adrenalitis váltja ki
  • Okozhatja ritkán: tbc, kétoldali tumormetastasis, disseminált gombás fertőzés, amyloidosis, sarcoidosis
  • Tünetek kifejlődéséhez a kéregállomány 90%-os pusztulása szükséges
  • Leggyakoribb 30-40 éves korban

 

Tünetek:

  • Fáradékonyság
  • Fogyás, gyengeség
  • Hypotónia
  • A bőr diffúz
  • A nyálkahártyák foltos hyperpigmentációja
  • Hypoglykaemiára való hajlam
  • Hányinger

 

Diagnózis:

  • A szérum Na-és Cl-szintjének csökkenése és a K-érték emelkedése az esetek 50-70%-ában mutatható ki
  • Az éhgyomri vércukorszint rendszerint normális vagy a normális alsó határán van
  • Orális glükózterhelés alkalmával lapos görbét kapunk
  • A vér basalis kortikolszintje csökken
  • Az ACTH nő
  • 17-hidroxikortikoszteroid, és a 17-ketoszteroid csökken

 

Prognózis:

- A felismert és helyesen kezelt betegséggel a beteg teljesen tünetmentessé és munkaképessé tehető.

 

Gyógyítás:

  • Lényege a megfelelő szubsztitúció glukokortikoidokkal és szükség esetén mineralokortikoidokkal.
  • Szokásos dózis:
  • Reggel 20, este 10 mg hydrocortison vagy
  • Reggel 25, este 12,5 mg cortisonacetat (Adreson)
  • Az adagolást egyedileg kell beállítani, és a betegnek a gyógyszert élete végéig szednie kell. Stresszhelyzetben(műtét, lázas állapot)a szer beállított adagját 50-100%-kal növelni kell. Kifejezettebb hypotonia vagy hyperkalaemia esetén fludrocortisonból 1-2 naponként 0,1 mg-ot adunk, a beteg fogyasszon bőven konyhasót.

 

Szelektív hypoaldosteronizmus

- a zona glomerulosa izolált működési zavara okozza

Tünetek:

  • orthostaticus hypotónia
  • szédülés
  • izomgyöngeség
  • arrhythmia
  • idegrendszeri tünetek
  • hyperkalaemia
  • hyponatraemia

 

Diagnózis:

Aldoszteronszint csökkent, következményes tünetek, volumendepléció, sómegvonás és testhelyzet változtatására nem következik be a renin és az aldoszteron fokozott elválasztása.

Gyógyítás:

A hiányzó mineralokortikoid pótlása fludrocortisonnal.(0,1 mg/die)

 

A mellékvese hyperfunctiós kórképei

Három tünetcsoport:

  • glukokortikoidok fokozott termelése Cushing szindróma
  • mineralokortikoidok fokozott termelése primer hyperaldosteronizmus
  • szexuálszteroidok fokozott termelése adrenogenitális szindróma

 

Cushing-szindróma

Tünetek:

  • a törzsre, a nyakra lokalizált hízás
  • holdvilág arc
  • jellegzetes striák
  • „bölénypúp” az interscapuláris areában
  • hirsutismus
  • hipertonia
  • magasabb vércukorértékek

 

Mellékvesekéreg carcinóma esetén a tünetek gyorsan kifejlődnek, és a nőknél jellemző lesz: a hirsutismus, amenorrhoea, clitoromegalia, emlőatrophia, férfias jellegű hajhullás.

Ectópiás ACTH szindrómában bőr hyperpigmentációját, és cachexiát okoz.

Cushing szindróma: exogén ACTH vagy glukokortikoidok tartós adására is kifejlődhet iatrogén Cushing-szindróma. Ma ez a leggyakrabban előforduló forma. Ennek a formának a jellemző tünetei: cataracta, papillaoedema, osteoporosis, fájdalmas myopathia, femurfej asepticus necrosisa, pancreatitis, gyakoriak a patológiás csontfracturák és az opportunista fertőzések is.

Diagnózis:

  • szérum koleszterinszint nő
  • vizelet szabad kortizol-, 17-hidroxikortikoszteroid és 17-ketoszteroid ürítés nő
  • vér ACTH tartalma csökken
  • tumor lokalizációja: ultrahang, CT, szelektív angiográfia


Gyógyítás:

  • adenoma műtéti eltávolításával a betegek néhány hónapon belül tünetmentesek lesznek és meggyógyulnak
  • aminoglutethimid, trilostane adása adott esetben

 

Primer hyperaldoszteronizmus

- Két formája van:

  • aldoszteront termelő adenoma Conn szindróma
  • bilaterális nodularis hyperplasia

 

Tünet:

  • hypokalaemia
  • hypertonia miatt fejfájás
  • hypokalaemia miatt: végtaggyengeség, paraesthesiák, polyuria, EKG-elváltozások (magas U-hullám, extrasystolia, egyéb arrhythmia)

 

Diagnózis:

  • hypokalaemia
  • csökkent plazma-reninaktivitás
  • aldoszteronszint emelkedett
  • hypernatraemia
  • metabolikus alkalózis
  • adenoma megállapítása: CT-vizsgálat, mellékvesevénák katéterezése, jelzett koleszterinnel

 

Gyógyítás:

  • műtét
  • spironolacton à Verospiron tabl., 50-100 mg/die
  • K-vesztést gátló amiloridot, triamterent adunk
  • Dexamethason tartós, kis dózisban: 0,5-2 mg/die

 

Adrenogenitális szindróma

Okai:

  • Congenitális enzimhiány
  • Következményes mellékvesekéreg-hyperplasia
  • Hormonálisan aktív mellékvesekéreg tumorok
  • Fokozott virilisatiós tendencia jellemző.

 

Diagnózis:

  • Magas szérum tesztoszteron szint
  • Fokozott 17-ketoszteroid ürítés
  • Dexamethason-szupressziós teszt segít a tumor és a hyperplasia elkülönítésében
  • 11-dezoxikortizol vagy 17-hidroxiprogeszteron biztos jele a hyperplasiának és a megfelelő enzim deffektusának
  • műszeres vizsgálat: CT, ultraszonográfia, angiográfia

 

Gyógyítás:

  • tumort eltávolíttatjuk
  • hyperplásiás betegek jól reagálnak a szteroidterápiára
  • sóvesztés esetén fludrocortison vagy DOCA adása

 

Phaeochromocytoma

  • a mellékvese velőállományából vagy a sympathicus idegrendszer chromaffinsejtjeiből kiinduló, fokozott katekolamin termeléssel és hypertoniával járó tumor
  • minden életkorban előfordul, leggyakoribb 30-50 év között
  • az esetek 10%-ában familiáris előfordulású
  • változás, sokszínű klinikai megnyilvánulásait négy összetevő határozza meg: hypertónia, a sympathicus idegrendszer fokozott aktivitása, hypermetabolizmus és a társuló egyéb endokrin tumorok

 

Diagnózis:

  • a vizelet-katekolamin-vanillinmandulasav-, s az adrenalin, noradrenalin metilált metabolitjainak meghatározása az esetek 80-90%-ában lehetővé teszi a helyes kórismét
  • bizonytalan esetekben farmakológiai tesztekkel támaszthatjuk alá a diagnózist: Clonidin(0,3 mg) a vérnyomást a phaeochromocyta esetében nem befolyásolja. Intravénásan adott glukagon ebben a betegségben a vérnyomást megemeli.
  • Leginkább a fentolamin(Regitin-)teszt használatos(3-5 mg iv.) ami azonnal csökkenti a phaeochromocytomához társuló hypertoniát
  • A tumor lokalizációja CT-vel a legtöbbször sikerül. Ezt lehet ultraszonográfiával is kombinálni: így a kisebb daganat is felismerhetővé válik

 

Gyógyítás:

- A tumor műtéti eltávolításához:

  • 4 héten át fenoxibenzamint kell adni(40-120 mg/die), és ezt kiegészíthetjük béta-blokkolókkal(Betaloc, Propanolol)
  • a katekolamincrisis kivédhető: fentolamin, és nitroprusszid cseppinfúzóval

 

A férfi hypogonadismusa

  • a férfi hypogonadismusok csoportjába soroljuk a herék valamennyi incretoros és excretoros működési elégtelenségét
  • a jellegzetes klinikai tüneteket az androgén hormonok elválasztásának hiánya vagy csökkenése eredményezi
  • a legjellegzetesebb klinikai megnyilvánulást a korai castratio és a congenitalis anorchia eseteiben észleljük. Ilyenkor a karakterisztikus jellegek nem alakulnak ki, az egyén szexuális értelemben neutrális, gyermekded marad, a penis infantilis, a scrotum kicsi, nem barázdált és nem pigmentált, a prostata is kicsiny nem tapintható. A bőr finom, vékony és viaszszínű, pigmentképzése jelentősen csökken.
  • Öregkorban a bőr a szokottnál ráncosabbá válik.
  • Az alkat feminim jellegű: keskeny váll, széles csípő, gynaecomastia észlelhető
  • A pubes és az axilláris szőrzet vagy teljesen hiányzik, vagy gyér és nőies jellegű
  • A szakáll és a bajusznövés későn kezdődik, igen lassú, a szőrzet gyér és finom szálú
  • A test majdnem szőrtelen, a haj dús, vékonyszálú
  • Az ádámcsutka nem fejlődik ki, a larynx kicsiny, a hang gyermekded jellegű
  • A hosszú csöves csontok epiphysisfúgái jóval későbben záródnak, ezért a növekedés még a 30. életéven túl is lehetséges.
  • Testarányok megváltoznak.

 

Elvégzendő fizikális vizsgálatok:

  • A pubes jellege
  • A penis nagysága és átmérője
  • A scrotum esetleges rendellenességei
  • Tapintással a herék nagyságának, konzisztenciájának a megállapítása
  • Rectális és ultrahang vizsgálattal a prosztata nagyságának meghatározása
  • A bőr, a szőrzet és a hang jellege
  • A karok fesztávolságának az aránya a testmagassághoz

 

Gyógyítás primer hypogonadizmusban:

  • androgén szubsztitúció
  • hetente 3×25 mg Retandrol injekció
  • havonta 1×250 mg Retandrol injekció
  • 2×10 mg/die Androral sublingualis tabletta

 

Gyógyítás szekunder hypogonadismusban (serdülőkor):

  • gonadotrop hormont adunk
  • hetente 3×500-1500 NE Choriogonin 4 héten át, utána egy hónap szünet

 

Gyógyítás szekunder hypogonadismusban (felnőttkor):

  • androgén szubsztitúció
  • climaxos panaszok kezelésére hetente 1-2×25 mg Retandrol inj.
  • Havonta 10-14 napon át 2×10 mg Androral tabletta
  • Anabolikus szteroidokkal kiegészíthető ez a kezelés.

 

Férfi intersexualitás

Klinefelter-szindróma:

1000 fiú újszülöttre 2 érintett jut
fő jellemzői:

  • gynaecomastia
  • aspermatogenesis
  • fokozott FSH ürítés
  • a pubertás késve következik be
  • a szőrzet felnőttkorban is gyér, a szakáll pihe szerű
  • a penis többnyire jól fejlett
  • a gyermekkorban normálisnak tűnő herék azonban postpubertálisan nem mutatnak növekedési tendenciát, és hypoplasiásak maradnak
  • szexuális életük eltekintve az impotencia generanditól, normális lehet

 

Pseudohermaphroditismus masculinus:

  • a testalkatban a masculin vonások dominálnak
  • genitálékra jellemző: intersexualitas, kis phallus, amit az urethra néha áttör, de gyakoribb a hypospadiasis
  • „scrotum bifidum” alakulhat ki
  • gyakran kifejlődhetnek a tubák és a csökevényes uterus
  • a herék szöveti képe magasabb érési fokot mutat, a spermiogenesis jelei is gyakran igazolhatók
  • 17-ketoszteroid-ürítésük közel normális
  • gonadotropin kiválasztás enyhe fokban emelkedett

 

Testicularis feminisatio:

  • a genetikai és gonadalis nemét tekintve a férfi egyén külsőleg nőnek tűnik, a férfi genotípushoz, női fenotípus társul
  • abormális növésűek, gyakran az átlagosnál magasabbak
  • pszichéjük, alkatuk nőies
  • intelligenciájuk átlagos, libidójuk és orgasmusuk normális
  • a herék az esetek kb.60%-ában az inguinális csatornákban, 20%-ban a nagyajkakban, és 20%-ban a kismedencében, az ovariumok helyén találhatók
  • a kóros gént a konduktor anya adja tovább utódainak
  • az ilyen betegek nem rendelkeznek utódokkal

 

A nő hypogonadismusa

  • A nemi kromoszómáknak vagy a hypothalamus-hypophysis tengelynek az anomáliái az ovarium anatómiai és/vagy funkcionális rendellenességét okozzák, ami hypogonadismust eredményez.
  • Lényege az ovariumok által termelt női szexuálhormonok elégtelen termelése

 

Turner-szindróma:

  • A primer hypogonadismus legjellegzetesebb képviselője:
  • Előfordulása lány újszülötteken 0,2-0,4% gyakoriságú
  • Lényege a kromoszóma-rendellenességhez társuló ovarialis agenesis

 

Tünetek:

  • Alacsony növés
  • Infantilis alkat
  • Szfinxszerű arc
  • Pterygium colli
  • Szekunder nemi jellegek hiánya
  • Coartacio aortae
  • Hypertonia
  • Veseelváltozások
  • FSH, LH nő
  • Csökken az ösztradiolszint

 

Szekunder ovarialis elégtelenség:

  • Felnőttkorban kialakuló petefészek-működési elégtelenség.
  • Mind az endokrin, mind a nem endokrin szisztémás krónikus betegségek eredményezhetik: hyperprolactinaemia, Cushing-szindróma, Addison-kór, a hypo-és hyperthyreosis, valamint a diabetes mellitus.
  • A petefészek működésének helyreállítása szempontjából is elsődleges az alapbetegség kezelése.

 

Gyógyítás:

  • Primer hypogonadismusban a normális ciklus felépítése érdekében gynaecologus irányításával tüsző-és sárgatesthormonnal kombinált kezelést végzünk
  • Szekunder hypogonadismusban elsősorban az alapbetegséget kell kezelni.

 


 

Facebook hozzászólok

Facebook hozzászólók

Hozzászólok

Ha szeretnél hozzászólni, lépj be!

Ezt olvastad már?
A pajzsmirigy betegségei

Struma Ez a pajzsmirigy megnagyobbodása, ami lehet diffúz, és göbös,...

Close